Che cosa è la sindrome di scimitar?

La sindrome di Scimitar è un difetto cardiaco congenito caratterizzato da una sistemazione insolita delle vene polmonari. Nei pazienti con questa condizione, una o più delle vene polmonari dal polmone destro scivola nel lato del cuore che normalmente raccoglie il sangue deossigenato dal corpo in modo che possa essere spinto nei polmoni. Ciò provoca il cuore a lavorare più duro del normale e può portare all’allargamento del cuore e ad altri problemi medici.

La severità della sindrome scimitare varia notevolmente. Alcune persone lo hanno e sono del tutto inconsapevoli o hanno diagnosticato, ma un medico stabilisce che gli effetti sono così minori che non è necessario intraprendere alcuna azione. In altri casi, il difetto causa problemi di salute o mette in pericolo il cuore, nel qual caso si può raccomandare la chirurgia per risolvere il problema. Questa condizione è nota anche come sindrome venolobare polmonare parziale.

In un paziente con sindrome venolobare polmonare, le vene hanno un aspetto distintivo quando vengono osservate su raggi X, simile all’arma di Medio Oriente nota come scimitar e spiegando il termine “sindrome scimitare”. Le vene polmonari del paziente possono svuotarsi completamente o parzialmente nel lato sbagliato del cuore, e talvolta il cuore si trova sul lato destro del petto anziché sul lato sinistro. Le vene polmonari e polmonari interessate tendono ad essere più piccole del normale, un’altra constatazione che sarà visibile sul raggio X.

Questo difetto raro è generalmente diagnosticato quando qualcuno sembra avere problemi cardiaci e un medico ordina uno studio di imaging medico per avere un’idea di ciò che sta succedendo nel cuore. I segni di problemi cardiaci possono includere battiti cardiaci irregolari, debolezza, vertigini, difficoltà respiratorie e dolore toracico. Usando un raggi X, un medico può identificare il segnalino “scimitar” che indica la presenza di questo difetto e determina quanto sia grave in base a modifiche anatomiche che si possono vedere nel torace.

Alcuni fattori ereditari sembrano essere coinvolti con la sindrome scimitare. Nelle famiglie con una storia di questo difetto di nascita, i bambini hanno maggiori probabilità di nascere con esso. In altri casi, appare spontaneamente, senza una chiara storia familiare della condizione. È importante tenere presente che nessuna storia familiare conosciuta non è la stessa di nessuna storia familiare. Qualcuno nella famiglia può avere una sindrome scimitare, ma ha un caso così lieve che non è mai stato identificato.